心、肝、胃等

各種內(nèi)臟器官各司其位

才能維持人體機(jī)能正常運(yùn)轉(zhuǎn)

(資料圖片)

而有這樣一個(gè)不幸的孩子

肝臟 " 出走 " 了

" 胃跑到了心包里 "

一生下來就要面臨大手術(shù)

十分罕見！

新生兒臍膨出合并膈疝

" 有一個(gè)自己的孩子 " 對(duì)大多數(shù)夫妻來講是一個(gè)再普通不過的想法，但是對(duì)于已經(jīng) 43 歲的依依父母來講卻是一個(gè)可望不可及的愿望，遍訪了多家產(chǎn)院，" 高齡的 " 依依父母最終在試管嬰兒技術(shù)的幫助下懷上了依依，然而懷孕 16 周產(chǎn)檢時(shí)卻發(fā)現(xiàn)還是胎兒的依依患有臍膨出。

臍膨出

臍膨出是一種很少見的先天性畸形，通俗的講就是胎兒的臍部有一個(gè)巨大的缺損，腹腔內(nèi)的肝臟、腸管等通過這個(gè)缺損突出到腹腔外面，更讓人擔(dān)憂的是臍膨出的孩子可能會(huì)伴發(fā)先天性心臟病、消化道畸形等疾病，生后死亡率較高。

依依的父母不愿意放棄這個(gè)來之不易的孩子，在與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院的專家溝通并得到首肯后，2023 年 8 月 1 日，依依順利出生，并迅速轉(zhuǎn)運(yùn)至復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院的新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。

雖然大家都有了心理準(zhǔn)備

然而讓所有人瞠目結(jié)舌的一幕

還是發(fā)生了！

依依來到兒科醫(yī)院的第一張 X 線片顯示，依依的胸腔里有一個(gè)巨大的空腔，并且心臟被推擠到了一邊。

經(jīng)過仔細(xì)辨認(rèn)，最終確定進(jìn)入胸腔的是胃，也就是說依依除了臍膨出外還患有另一種罕見畸形—膈疝。并且由于胃卡在胸腔里，依依出現(xiàn)了明顯的消化道梗阻的癥狀。這意味著依依的治療方案得改變了！

國(guó)外報(bào)道的臍膨出伴膈疝的

存活率不足 50%

但依依的父母

仍然選擇不拋棄不放棄

為此外科醫(yī)生為她制定了

兩步走的手術(shù)方案

由于腹腔容積小，直接把突在腹腔外的臟器和進(jìn)入胸腔的臟器放回腹腔可能會(huì)導(dǎo)致腹腔壓力升高危及生命。

第一步，先通過微創(chuàng)的胸腔鏡手術(shù)將胸腔里的胃推回腹腔，把膈肌的缺損修補(bǔ)好；

第二步，等腹腔容積逐漸增大后再二次手術(shù)把腹腔外的臟器放回腹腔，修補(bǔ)腹壁的缺損。

胃到底去哪了？

外科醫(yī)生們展開了一場(chǎng)頭腦風(fēng)暴：心超顯示少量心包積液、胃在膈上卻不在胸腔、心臟被推移、胸腔鏡下心包比較膨隆 …… 一點(diǎn)點(diǎn)蛛絲馬跡，逐漸拼湊出復(fù)雜的疾病真相，會(huì)不會(huì) " 胃到了心里 "？

意識(shí)到這一點(diǎn)后，沈淳和孫松兩位新生兒外科醫(yī)生決定通過臍膨出的腹部缺損進(jìn)入腹腔，通過腹腔自下而上進(jìn)行修補(bǔ)。經(jīng)過復(fù)雜的分離，終于看到了膈肌的缺損，正如所料，患兒同時(shí)存在心包缺損。

胃通過這個(gè)缺損進(jìn)入心包 " 鳩占鵲巢 "，占據(jù)了心臟的位置將心臟推向右側(cè)，由于心包空間小，胃受壓導(dǎo)致了消化道梗阻。至此，謎底終于全部解開。Cantrell 綜合征，臍膨出合并心包內(nèi)疝！

Cantrell 五聯(lián)征

一種非常罕見的先天性畸形，包括胸骨缺損、心包部分缺損、膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如伴心臟膨出、心血管畸形 5 種特征?？煞譃?3 型 :

Ⅰ型為明確診斷，5 種畸形全部存在；

Ⅱ型為可能診斷，具備 5 種畸形中的 4 種，必須包括心臟畸形及腹壁缺損；

Ⅲ型為不完全診斷，畸形組合不同但未達(dá)到Ⅱ型標(biāo)準(zhǔn)者。

臨床上絕大多數(shù)患兒為不完全 Cantrell 五聯(lián)癥。

最終，新生兒外科醫(yī)生通過補(bǔ)片對(duì)膈肌缺損進(jìn)行修補(bǔ)、通過各種方法充分?jǐn)U張了腹腔容積后把腹腔外的臟器也回納到腹腔內(nèi)。經(jīng)過一段時(shí)間的治療，依依已于 8 月 24 日成功拔管，目前正逐步平穩(wěn)康復(fù)中。

祝福依依

愿她今后能像其他孩子一樣

健康快樂成長(zhǎng)，擁有燦爛的人生！

來源：新聞坊、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院